Феохромоцитома (хромаффинома)

Феохромоцитома (хромаффинома) — опухоль из клеток хромаффинной ткани мозгового слоя надпочечников.

 

Название «феохромоцитома» происходит от греческих слов «фео» – «темный», «хрома» – «цвет», «цито» – «клетка», «ома» – опухоль, отражает цвет клеток феохромоцитомы под микроскопом при специальном окрашивании.

 

Этиология

Заболевание часто носит семейный характер с признаками аутосомно-доминантного типа наследования.

Относится к опухолям APUD-системы и довольно часто является одной из составляющих синдрома множественной эндокринной неоплазии (МЭН). У мужчин и женщин встречается с одинаковой частотой. 

Важно: по современным данным любая феохромоцитома имеет метастатический потенциал, поэтому существовавшие ранее критерии доброкачественной и злокачественной феохромоцитомы отменены. Вместо этого выбрана стратегия стратификации риска метастатический потенциала. 

Учитывая отсутствие надежных морфологических и иммуногистохимических признаков потенциально метастатический феохромоцитомы до этапа метастазирования, целесообразно ежегодное лабораторное обследование всех пациентов в послеоперационном периоде.

Классификация 

Различают несколько вариантов феохромоцитом в зависимости от типа вырабатываемых ими катехоламинов:

1. Аденома секретирует только адреналин (эпинефрин)  
    
2. Аденома секретирует только норадреналин (норэпинефрин) 
    
3. Аденома секретируем равные количества адреналина и норадреналина 
    
4.  Аденома секретирует адреналин и норадреналин,  но норадреналин больше 
    
5. Бластома часто секретирует дофамин 
    
6. Аденомы могут секретировать энкефалины, серотонин, эритропоэтины, вазоактивный интестинальный пептид (ВИП), АКТГ, ИЛ-6

Важно: синтез разных продуктов обуславливает разные клинические картины.

 

Клиническая картина 

Основное и главное клиническое проявление феохромоцитомы - гипертонический криз.

Гипертонический криз (ГК) – резкое, внезапное повышение артериального давления в связи с выраженным спазмом артериол.

Частота ГК: от нескольких раз в неделю до 25 раз в сутки

Продолжительность ГК: от 5–15 минут до 1–2 суток

Провоцирующие факторы: 

• Волнение
• Переохлаждение
• Физическая нагрузка
• Эмоциональный стресс
• Употребление алкоголя
• Механическое воздействие на опухоль
• Прием адреномиметиков

Патогенез гипертонического криза

 

 

 

Изменения состава крови при кризе:

1. Гипергликемия (↑ гликогенолиза и глюконеогенеза в печени через α1- и β2-адреноR)
    
2. ↓ содержания инсулина (через α2-адреноR) 
    
3.  ↑ содержания жирных кислот (↑ липолиза через β1- и β2 – адреноR)
    
4. ↑ содержания K+ и лактата = метаболический лактатацидоз (на фоне нарушений кровообращения)  
    
5. ↑ свертываемости крови (↑способности тромбоцитов к адгезии и агрегации)
    
6. ↑ содержания эритроцитов, нейтрофилов, лимфоцитов
    
7. ↓ содержания эозинофилов

Период после гипертонического криза: в конце криза катехоламины подвергаются метаболизму и их содержание в крови резко падает, усиливаются эффекты n. Vagus (парасимпатическое действие).

Это проявляется следующим образом: 

•  Падение артериального давления, ↓ ЧСС
• Гиперемия кожных покровов (покраснение лица)
• Гиперсаливация
• Тошнота, рвота
• Полиурия и глюкозурия 

Возможные осложнения гипертонического криза:

1. Ишемический инфаркт головного мозга (на 1 месте в структуре осложнений)
    
2. Со стороны сердечно-сосудистой системы: фибрилляции сердца → острая сердечная недостаточность (ОСН) → кардиогенный отёк лёгких, инфаркт миокарда
    
3. Со стороны системы крови: тромбоэмболии, ДВС-синдром
    
4. Острая почечная недостаточность
    
5. Катехоламиновый шок
    
6. Кишечная непроходимость
    
7. Сахарный диабет II типа (при длительном течении болезни)
    
8. Кровоизлияния в сетчатку 

 

Диагностика

1. Определение свободных метанефринов в плазме или метанефринов в моче 
    
2.  При положительных результатах определения катехоламинов – КТ или МРТ грудной и брюшной полости (ПЭТ-КТ с галлием-68)
    
3. Радионуклидная диагностика: визуализация с помощью йод-123 МЙБГ (метайодбензилгаунидина)

Лечение

Метод выбора – хирургическое удаление опухоли. Оперативно лечение возможно только после предоперационной подготовки альфа-адреноблокаторами.

А какие ещё сдвиги могут быть сдвиги состава крови можете нацти в нашем интенсиве по КЩР 

Читайте также, что такое эритробластоз плода.