Гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) – острое быстропрогрессирующее заболевание, обычно с крайне тяжелым течением, для которого характерна триада признаков:

1. Микроангиопатическая гемолитическая анемия (МАГА)  
2. Тромбоцитопения
3. Острое повреждение почек (ОПП)

Важно: ГУС является самой частой причиной ОПП в детском возрасте. Чаще ГУС встречается у детей от 6 месяцев до 5 лет (может встречаться и у взрослых)

 

Этиология

1. Инфицирование бактериями, продуцирующими Шига-токсин (Stx). Осложнение кишечной инфекцией, вызванной штаммами энтерогеморрагической E.coli или S.disenteriae type1 (преимущественно O157: H7 серотип E.coli). Это STEC-ГУС. Является причиной 90% ГУС.  
    
2. Генетическая мутация. Атипичный ГУС обусловлен одной или несколькими генетическими мутациями, которые вызывают хроническую, неконтролируемую и чрезмерную активацию системы комплемента. Включает множество различных заболеваний со схожими клиническими признаками. Составляет 10% ГУС. 

 

 

Патогенез

 

 

Клиника

В течении STEC-ГУС выделяют продромальную фазу и период развернутой клинической картины. 

1. Продромальная фаза. Характеризуется диареей у 90-95% пациентов, рвотой – у 30-60%, абдоминальным синдромом. Через 1-2 дня в 70% случаев развивается гемоколит.  
    
2. Период развернутой клинической картин.  Развернутая клиника проявляется через 2-14 дней (в среднем на 6-й день) от начала диареи. 
   Наблюдается ухудшение общего состояния ребенка, нарастание вялости, возникновение бледности и иктеричности кожи, пастозности век и голеней. Возможен геморрагический синдром, проявляющийся петехиальной сыпью, экхимозами, носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями.

 

 

• Поражение почек: при ГУС Развивается ОПП - характерно быстрое развитие олигурии или анурии, возможно изменение цвета мочи за счёт гематурии и/или гемоглобинурии. 

 

 

• Гипергидратация: при отсутствии адекватного контроля регидратации возникает гипергидратация: периферические отёки, явления полисерозита, отёк легких, объёмзависимая артериальная гипертензия (АГ).
   
• Сердечная недостаточность: перегрузка объёмом, электролитные нарушения, токсический миокардит при ОПП и кардиальная ТМА служат причиной сердечной недостаточности у части пациентов в остром периоде ГУС.
   
• Поражение ЦНС: поражение ЦНС развивается в 25% и проявляется психомоторным возбуждением или угнетением, фокальными или генерализованными судорогами, нарушениями сознания различной степени выраженности (делирий, сопор, кома; возможна корковая слепота, децеребрация с вовлечением ствола мозга, очаговая симптоматика – парезы и параличи).

 

! Почки и мозг являются органами, наиболее уязвимыми для STEC-ГУС, но описаны поражения других органов, которые необходимо учитывать.

 

• Поражение ЖКТ: характерно развитие энтероколита различной степени тяжести (от незначительного учащения и разжижения стула до профузной кровавой диареи с резкими болями в животе). В некоторых случаях развивается язвенный энтероколит с некрозом и перфорацией кишечной стенки. Возможно выявление гепатоспленомегалии. У 20% пациентов диагностируется острый панкреатит и цитолитический синдром.

Клиническая картина ГУС характеризуется значительным полиморфизмом симптомов. Однако основными проявлениями болезни являются тромбоцитопения, МАГА и ОПП, составляющие классическую триаду ГУС.

Диагностика 

1. Развернутый клинический анализ крови с исследованием фрагментированных эритроцитов по мазку крови. 
    
2. Биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, мочевая кислота, ЛДГ, билирубин, АСТ, АЛТ, ЩФ, электролиты, гаптоглобин)  
    
3. Коагулограмма: протромбиновое время (ПВ), частичное тромбопластиновое время (ЧТВ), фибриноген  
    
4. Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса)
    
5. Исследование уровней ферментной активности ADAMTS13 

Диагноз ГУС можно предположить по следующим признакам:

• Тромбоцитопения и анемия
   
• Фрагментированные эритроциты в мазке периферической крови свидетельствуют о микроангиопатическом гемолизе (шизоциты: шлемовидные эритроциты, треугольные эритроциты, деформированные эритроциты)  
   
• Наличие признаков гемолиза (снижение уровня гемоглобина, полихромазия, повышенное количество ретикулоцитов, повышенный уровень ЛДГ и билирубина, снижение гаптоглобина)

 

 

 

• Отрицательный результат прямого антиглобулинового теста
   
• Нормальная активность ADAMTS13

Лечение 

Пациентам с ГУС показана госпитализация в диализные центры.

Для лечения применяются:

• Диетотерапия
   
• Переливание эритроцитарной взвеси 10-15 мл/кг для коррекции анемии  
   
• Свежезамороженная плазма 10-40 мл/кг/сут 
   
•  Плазмообмен.
   
• Низкомолекулярные гепарины (фрагмин, фраксипарин 100-200 МЕ/кг)  
   
• Гипотензивные препараты: ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина II, кальциевых каналов, В-блокаторы
   
• 3аместительная почечная терапия: перитонеальный диализ, гемодиализ, продленная венозная гемофильтрация

 

 

! Типичный, связанный с диареей гемолитико-уретический синдром у детей, вызванный энтерогеморрагической инфекцией, обычно самопроизвольно прекращается и лечится с помощью поддерживающей терапии, антибиотики не применяются.

А если хотите знать больше отдругих видах гемолитических анемий, переходите на наш курс по патофизиологии крови  

Читайте также об эритробластозе плода