Существует множество патологий развития женской половой системы, значительная часть которых связана с нарушением формирования парамезонефральных протоков. Разберём несколько самых частых заболеваний.
Синдром Рокитанского-Кюстнера-Хаузера
Это врождённая патология развития женской половой системы, при которой отсутствуют или недоразвиты маточные трубы, матка и верхняя часть влагалища при сохранении нормального функционирования яичников и нормальном кариотипе (46,XX). Причины синдрома связаны с нарушением развития парамезонефральных (Мюллеровых) протоков во время внутриутробного развития.
Основные симптомы
- Аменорея (отсутствие менструации к 15–16 годам)
- Бесплодие
- Ограничение или невозможность половой жизни (из-за укорочения или отсутствия влагалища)
При этом отмечаются
- Нормальное развитие молочных желёз
- Оволосение по женскому типу
- Нормальный уровень половых гормонов
Лечение направлено на создание условий для полноценной половой жизни и решение вопроса деторождения. Для этого существуют нехирургические и хирургические методы формирования влагалища. Нормально функционирующие яичники при отсутствии матки позволяют иметь биологических детей при помощи экстракорпорального оплодотворения (ЭКО) и суррогатного материнства.
Однорогая матка
Это врождённая аномалия развития, при которой матка имеет только одну функционирующую половину и, как правило, одну маточную трубу. Обычно размер такого органа примерно в два раза меньше нормы.
Причина формирования однорогой матки заключается в том, что один из парамезонефральных (Мюллеровых) протоков не развивается или развивается неполноценно. В связи с этим возможны два основных варианта строения:
- Имеется только одна сторона органа без какого-либо зачатка второй
- К основной полости примыкает рудиментарный (недоразвитый) рог; этот отросток может быть либо соединён с основной полостью, либо полностью замкнут (изолирован).
У женщин с данной патологией повышен риск
- Самопроизвольного выкидыша
- Преждевременных родов
- Неправильного положения плода
- Если есть рудиментарный рог, возникает риск внематочной беременности именно в этом роге → его разрыв и внутреннее кровотечение
Беременность при однорогой матке возможна, но роды, как правило, проводятся путём кесарева сечения. Диагноз часто устанавливается случайно при плановом УЗИ органов малого таза либо в ходе обследования по поводу трудностей с зачатием и привычного невынашивания. При наступлении беременности пациентка нуждается в строгом контроле со стороны врача акушера-гинеколога.
Вне беременности, при наличии рудиментарного рога (особенно если он замкнут или вызывает боли), рекомендуется хирургическое удаление.
Двурогая матка
Это врождённая аномалия развития, при которой полость матки разделена на две части («рога»). Внешне орган напоминает букву Y: такое строение формируется из-за неполного сращения двух парамезонефральных (Мюллеровых) протоков во время внутриутробного развития.
У женщин с данной патологией повышен риск
- Самопроизвольного выкидыша
- Преждевременных родов
- Неправильного положения плода
Беременность при двурогой матке возможна, однако роды с высокой долей вероятности проводятся путём кесарева сечения.
Диагноз часто ставят случайно либо в ходе обследования по поводу привычного невынашивания беременности при проведении УЗИ органов малого таза. При наступлении беременности показано усиленное наблюдение у врача акушера-гинеколога.
Вне беременности, при наличии строгих показаний (например, повторяющиеся потери беременности), может быть выполнена хирургическая коррекция (метропластика). Её цель — объединить две полости в одну путём иссечения перегородки.
Больше о развитии женской половой системы можете найти в нашем курсе.
Читайте также про желточный мешок
